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    什么是急性早幼粒细胞白血病
时间:2018-04-30 13:57:59 作者:hszzk1 投搞 收藏 举报

 急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemiaAPL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型,即急性白血病M3型骨髓象 被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。 
    APL除具有一般的AML的临床表现外,还具有下列特征:①早幼粒细胞浆内充满异常颗粒;②常伴有出血倾向发生率达72%~94%,严重者出现DIC;③90%的患者出现特异性染色体t(15;17)(q22;q21)改变;④对化疗敏感但早期死亡率高尤其在甲细胞毒细胞药物化疗时约有10%~20%患者死于时期出血;⑤维A酸能诱导APL细胞分化成熟,砷剂能诱导其凋亡;⑥持续缓解时间较长。以往APL的治疗效果很差预后凶险,多因并发性弥散性血管内凝血(DIC)或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血,而早期死亡近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进,使治疗结果和预后得到了很大的改善早期死亡率明显下降。    
    以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主>30%,多数>50%,且细胞形态较一致,原始细胞以下各阶段细胞较少,细胞核形态多不规则有内外浆,外浆中无颗粒,内浆中有大小不均的颗粒根据颗粒的大小可分为:
M3a(粗颗粒型):胞质中充满粗大的嗜苯胺蓝颗粒,且密集融合分布,颗粒也可以覆盖在校上。
M3b(细颗粒型):胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小,而密集分布
    血液细胞里面的端粒和端粒酶是近年来生命科学领域的研究热点。有研究已证实端粒酶活性升高是细胞癌肿瘤变的分子标志。急性白血病细胞端粒酶活性分明升高提示端粒酶激活是急性白血病的发病机制之一,其活性高低和病期亲密关联。

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