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    一起来了解儿童MDS诊断标准
时间:2018-05-13 15:19:18 作者:hszzk1 投搞 收藏 举报

一起来了解儿童MDS诊断标准。幼年型粒-单核细胞白血病(JMML)是一种特殊类型的MDS,主要发生在小于5岁的男孩,有肝、脾肿大,皮肤浸润,外周血白细胞、单核细胞增多,骨髓原始细胞增多,染色体改变以单体7多见,体外培养髓系集落形成细胞可特发性生长,髓系前体细胞对细胞生长刺激因子,尤其是GM-CSF敏感性增高。1994年国际粒-单核细胞白血病工作组提出了JMML这一名称,诊断标准如下:①白细胞计数>13×10^9/L;②单核细胞绝对值>1.0×10^9/L;③外周血存在幼稚粒细胞(中幼、早幼、原始粒细胞);④骨髓穿刺原始细胞>0.30;⑤除外t(9;22)(q34;q21)或bcr/abl重排。

儿童MDS年发病率约4.0/10万,占同期儿童血液肿瘤的9%,与儿童AML发病率相近。基本可依FAB标准分型,但RAEB,RAEB-t,CMML所占比例高于成人MDS,RAS很少。约1/3儿童MDS继发于有发生MDS/AML倾向的基因异常性疾病,此类儿童MDS发病早,多小于2岁,但异常克隆标志检测阳性率、AML转化率低于原发性儿童MDS。但某些疾病如细胞线粒体病,血液系统病态造血可能是其多系统累及表现之一,而并不存在恶性的MDS克隆。 儿童MDS与成人MDS相比,临床表现区别不大,但染色体改变主要为单体7,其次为占有较小比例的三体8和3号染色体的改变。

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